Incontinencia pigmentaria acrómica

Definición

Es una rara anomalía congénita que causa parches inusuales de piel clara (hipopigmentada) y posibles problemas neurológicos y esqueléticos.

Ver también: hipopigmentación.

Nombres alternativos

Hipomelanosis de Ito (más comúnmente usado)

Causas

La causa se desconoce. Es dos veces más común en las niñas que en los niños.

Síntomas

  • Ojos bizcos (estrabismo)
  • Problemas auditivos
  • Aumento del vello corporal (hirsutismo)
  • Escoliosis
  • Convulsiones
  • Parches con franjas en forma de remolino o con aspecto de mota en brazos, piernas y la parte media del cuerpo
  • Grados variables de la discapacidad intelectual

Pruebas y exámenes

Un examen de las lesiones de la piel con lámpara de Woods puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Es probable que el médico recomiende un análisis cromosómico o algún otro tipo de análisis para descubrir cualquier problema médico asociado.

Tratamiento

No existe tratamiento para la hipopigmentación; sólo se tratan los síntomas. Si se desea, se pueden utilizar cosméticos o ropa para cubrir las manchas hipopigmentadas. Las convulsiones, la escoliosis y otros problemas se tratan en la medida que sea necesario.

Pronóstico

El pronóstico depende del tipo y severidad de los síntomas que se desarrollen. En la mayoría de los casos, el pigmento de la piel finalmente retorna a la normalidad.

Posibles complicaciones

  • Molestia y problemas al caminar debido a la escoliosis
  • Angustia emocional relacionada con la apariencia física
  • Discapacidad intelectual
  • Convulsiones y posibles lesiones resultantes

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si su hijo presenta un patrón de color de piel inusual.

Referencias

Genodermatoses and Congenital Anomalies. In: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 101th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 27.

Moss C. Mosaicism and Linear Lesions. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds.: Dermatology. 2nd ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2008: chap 61.


Actualizado: 5/13/2011
Versión en inglés revisada por: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network; Linda Vorvick, MD, Medical Director, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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