Criohemoglobinuria paroxística (CHP)

Definición

Es un trastorno sanguíneo poco común en el cual el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos cuando pasan de temperaturas frías a calientes.

Nombres alternativos

CHP

Causas, incidencia y factores de riesgo

La criohemoglobinuria paroxística únicamente ocurre en el frío y afecta principalmente las manos y los pies. Los anticuerpos se adhieren (se pegan) a los glóbulos rojos, lo cual le permite a otras proteínas en la sangre (llamadas complementos) fijarse igualmente. Los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos a medida que estos circulan a través del cuerpo y se calientan de nuevo. A medida que las células son destruidas, la hemoglobina, la parte de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno, es liberada en la sangre y eliminada en la orina.

La criohemoglobinuria paroxística ha sido asociada a la sífilis secundaria, la sífilis terciaria y otras infecciones bacterianas o virales. Algunas veces se desconoce la causa.

Esta enfermedad es poco común.

Síntomas

Signos y exámenes

Los exámenes de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar esta afección:

  • Los niveles de bilirrubina están elevados en sangre y orina
  • Un conteo sanguíneo (hemograma) completo muestra anemia
  • La prueba de Coombs es negativa
  • El examen de Donath-Landsteiner es positivo
  • El nivel de hemoglobina en la sangre se incrementa durante los ataques
  • El nivel de deshidrogenasa láctica es alto

Tratamiento

El tratamiento de la afección subyacente puede ayudar. Por ejemplo, si la criohemoglobinuria paroxística es causada por sífilis, los síntomas pueden mejorar cuando ésta se trate.

En algunos casos, se utilizan medicamentos que inhiban el sistema inmunitario.

Expectativas (pronóstico)

Las personas con esta enfermedad a menudo mejoran rápidamente y no tienen síntomas entre episodios. Por lo general, los ataques terminan tan pronto como las células dañadas dejan de circular a través del cuerpo.

Complicaciones

  • Ataques continuos
  • Insuficiencia renal
  • Anemia grave

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si tiene síntomas de esta enfermedad. El médico puede descartar otras causas de los síntomas y determinar si usted necesita o no tratamiento.

Prevención

Las personas a quienes se les ha diagnosticado esta enfermedad pueden evitar futuros ataques no exponiéndose al frío.

Referencias

Schafer AI. Thrombotic disorders: hypercoagulable states. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 179.


Actualizado: 2/8/2012
Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Palm Beach Cancer Institute, West Palm Beach, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network; Linda J. Vorvick, MD, Medical Director and Director of Didactic Curriculum, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, Department of Family Medicine, UW Medicine, School of Medicine, University of Washington. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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