Es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatricial (fibroso).

Mielofibrosis primaria; Mielofibrosis idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mielocitoide agnógena; Mielofibrosis secundaria

La médula ósea es el tejido suave y graso que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre son células inmaduras en la médula ósea que dan origen a todas las células sanguíneas. La sangre se compone de:

• Glóbulos rojos (los cuales llevan oxígeno a los tejidos)
• Glóbulos blancos (que combaten las infecciones)
• Plaquetas (que ayudan a que la sangre coagule)

La cicatrización de la médula ósea significa que la médula no es capaz de producir suficientes células sanguíneas. Se puede presentar anemia, problemas de sangrado y un riesgo más alto de infecciones.

Como resultado, el hígado y el bazo tratan de producir algunas de estas células sanguíneas. Esto provoca que estos órganos se inflamen, lo cual se denomina hematopoyesis extramedular.

La causa de la mielofibrosis se desconoce y no hay ningún factor de riesgo conocido. El trastorno por lo regular se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años.

Enfermedades como leucemia y linfoma también pueden causar cicatrización de la médula ósea y esto se denomina mielofibrosis secundaria.

• Llenura abdominal relacionada con el agrandamiento del bazo
• Dolor óseo
• Hematomas
• Sangrado fácil
• Fatiga
• Aumento de la probabilidad a contraer una infección
• Palidez
• Dificultad para respirar con el ejercicio

El examen físico muestra una hinchazón del bazo y, en etapas posteriores de la enfermedad, también puede mostrar un agrandamiento del hígado.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

• CSC (conteo sanguíneo completo) con frotis de sangre
• Pruebas genéticas

Un análisis de la sangre muestra glóbulos rojos en forma de lágrimas. Generalmente, se necesita una biopsia de médula ósea para hacer el diagnóstico y descartar otras causas de los síntomas.

En el pasado, el tratamiento de la mielofibrosis ha dependido de los síntomas y del grado de los bajos conteos sanguíneos.

En personas jóvenes, los trasplantes de médula ósea o de células madre parecen mejorar el pronóstico y pueden curar la enfermedad. Una remisión a largo plazo (5 años) es posible para algunos pacientes con trasplante de médula ósea. Dicho tratamiento se debe contemplar para pacientes más jóvenes y algunos otros.

Otros tratamientos pueden implicar:

• Transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia
• Radioterapia y quimioterapia
• Medicamentos dirigidos a una mutación genética ligada a esta enfermedad, si está presente
• Esplenectomía (extirpación del bazo) si la hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia

Este trastorno causa el empeoramiento lento de la insuficiencia de la médula ósea con anemia grave. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado. La hinchazón del bazo puede empeorar lentamente.

La sobrevida promedio de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años; sin embargo, algunas personas pueden sobrevivir por décadas.

• Leucemia mielógena aguda
• Coágulos de sangre
• Insuficiencia hepática

Solicite una cita con el médico si se desarrollan síntomas de esta enfermedad. El sangrado incontrolable, la dificultad respiratoria o la ictericia que empeoran requieren atención urgente o de emergencia.

No hay una forma de prevención conocida.

Tefferi A. Polycythemias, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis. In Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 169.