Es una irritación e hinchazón (inflamación) de las vías biliares del hígado, lo cual bloquea el flujo de la bilis. Esta obstrucción causa daños a las células hepáticas y lleva a que se presente una cicatrización llamada cirrosis.

CBP

Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad.

Se cree que la obstrucción biliar prolongada conduce a la cirrosis hepática. La enfermedad puede estar asociada con trastornos autoinmunitarios, como:

• Celiaquía
• Hipotiroidismo
• Fenómeno de Raynaud
• Síndrome de las mucosas secas (resequedad en ojos o boca)

Más de la mitad de los pacientes no tiene ningún síntoma al momento del diagnóstico. Los síntomas generalmente aparecen de manera gradual y pueden abarcar:

• Dolor abdominal
• Hepatomegalia
• Fatiga
• Depósitos de grasa debajo de la piel
• Deposiciones grasosas
• Prurito
• Ictericia
• Manchas amarillas y suaves en el párpado

Exámenes para la disfunción hepática:

• Albúmina en suero
• Pruebas de la función hepática (la fosfatasa alcalina en suero es la más importante)
• Tiempo de protrombina (TP)
• Lipoproteínas y colesterol en suero

Exámenes para la enfermedad:

• Nivel de inmunoglobulina M en la sangre elevado
• Biopsia del hígado
• Anticuerpos mitocondriales (los resultados son positivos en aproximadamente el 95% de los casos)

La terapia está encaminada a aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo y mejora la supervivencia de los pacientes con cirrosis biliar primaria después de haberlo tomado durante 4 años.

La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las deposiciones grasosas. Se debe agregar un suplemento de calcio para prevenir o tratar los huesos blandos y débiles ( osteomalacia).

El trasplante de hígado antes de producirse insuficiencia hepática puede ser eficaz.

El pronóstico puede variar. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de los pacientes necesitará un trasplante de hígado para evitar la muerte a raíz de esta enfermedad. Aproximadamente un cuarto de los pacientes que ha tenido la enfermedad durante 10 años experimentará insuficiencia hepática. Los médicos ahora pueden emplear un modelo estadístico para predecir el mejor momento para realizar el trasplante.

La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden abarcar:

• Sangrado
• Daño al cerebro (encefalopatía)
• Desequilibrio hidroelectrolítico
• Insuficiencia renal
• Malabsorción
• Desnutrición
• Huesos blandos (osteomalacia)

Consulte con el médico si presenta:

• Hinchazón abdominal
• Sangre en las heces
• Confusión
• Ictericia
• Prurito cutáneo que no desaparece y no está relacionado con otras causas
• Vómito de sangre

Afdhal NH. Diseases of the gall bladder and bile ducts. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier. 2007: chap 159.

Mayo MJ. Natural history of primary biliary cirrhosis. Clin Liver Dis. 2008;12:277-288.

Silveira MG, Lindor KD. Treatment of primary biliary cirrhosis: therapy with choleretic and immunosuppressive agents. Clin Liver Dis. 2008;12:425-443.